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溶血性貧血(ようけつせいひんけつ)!原因、症状、治療法

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赤血球や周辺の異常により、赤血球の溶血、破壊が進んだ状態を溶血性貧血(ようけつせいひんけつ)です。




■溶血性貧血(ようけつせいひんけつ)について

赤血球や赤血球周辺の環境に異常が起こり、赤血球の溶血つまり破壊が進んだ状態を溶血性貧血(ようけつせいひんけつ)といいます。

健康な人であれば赤血球は120日の寿命がありますが、溶血性貧血(ようけつせいひんけつ)が起こるとかなり短くなります。

溶血性貧血(ようけつせいひんけつ)は赤血球に問題がある場合と、赤血球以外に問題がある場合があり、また先天性のものと後天性のものがあります。

■溶血性貧血の原因が赤血球に問題がある場合

●赤血球膜の先天的異常
遺伝性球状赤血球症、遺伝性楕円赤血球症など

●赤血球膜の後天的異常
発作性夜間ヘモグロビン尿症

●赤血球酵素の異常
G6PD欠損症、PK欠損症など

●ヘモグロビンの異常
異常ヘモグロビン症、サラセミア

■溶血性貧血の原因が赤血球以外に問題がある場合

●免疫異常
自己免疫性溶血性貧血、寒冷凝集素症、発作性寒冷ヘモグロビン尿症

●物理的要因
行軍ヘモグロビン尿症、赤血球破砕症候群



■溶血性貧血(ようけつせいひんけつ)の症状

溶血性貧血により赤血球の破壊が進行するとヘモグロビンが流れ出てしまいます。

ヘモグロビンの流れ出ることにより高ビリルビン血症となり、黄だんが生じます。

ビリルビンは胆石の材料のため胆石症の合併症を併発することもあります。

溶血つまり赤血球の破壊は脾臓で起こるため、脾腫がみられることがあります。

■遺伝性球状赤血球症

溶血性貧血の多くが先天性の遺伝子の異常であり、中でも遺伝性球状赤血球症が多くを占めています。

遺伝性球状赤血球症は、赤血球膜の異常により透過性が高まり、ナトリウムが入りやすくなって赤血球が球状になり、結果変形する力を失って脾臓で破壊されマクロファージに貪食され溶血してしまいます。

■先天性溶血性貧血の治療

先天性溶血性貧血の治療としては、輸血による対処療法や感染症の予防になります。

溶血がひどい場合は脾臓摘出の手術を行い治療します。

■自己免疫性溶血性貧血

自己免疫性溶血性貧血とは何らかの理由で赤血球が傷害され血管内や血管外で溶血が起こる病をいいます。

基礎疾患のない本態性のものと、感染症に続いて起こる二次性のものがあります。

■自己免疫性溶血性貧血の治療

自己免疫性溶血性貧血の治療としては、副腎皮質ホルモンによる免疫抑制療法が行われます。

副腎皮質ホルモンには、糖尿病、胃潰瘍、骨粗しよう症、細菌への抵抗力の低下などの副作用が起こることがります。

副腎皮質ホルモンの効果が期待できないときは免疫抑制剤が使われます。



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